原標題：狐大醫(yī) | 寶寶發(fā)生黃疸后竟致耳聾？醫(yī)生：新生兒需警惕高膽紅素血癥

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作者 | 北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院新生兒科 李俊喬

編輯 | 胡鑫

俗話說“十個寶寶九個黃”，當醫(yī)生告知小王夫婦新出生的孩子被診斷為高膽紅素血癥，需要住院******時，小王卻認為自己的孩子只是普通的生理性黃疸，不用住院。直到孩子病情發(fā)展到急性膽紅素腦病，導致聽力喪失后，才追悔莫及。

北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院新生兒科李俊喬醫(yī)生表示，黃疸雖然是新生兒時期常見癥狀，新生兒黃疸大多為生理性過程，少數(shù)可發(fā)展為高膽紅素血癥，其中部分可進展為嚴重高膽紅素血癥，導致急性膽紅素腦病及核黃疸，未結(jié)合膽紅素可與成熟神經(jīng)元的神經(jīng)節(jié)苷酯和磷脂結(jié)合，損害神經(jīng)元。

發(fā)生膽紅素腦病的孩子，黃疸表現(xiàn)會比較嚴重，血清總膽紅素常在342.2umol/L（20mg/dl）以上。當新生兒早產(chǎn)、窒息、呼吸困難或缺氧、嚴重干擾、低白蛋白血癥、低血糖、低體溫、酸中毒或體重低于1500克時，較低的膽紅素水平也可能發(fā)生膽紅素腦病。

以往將膽紅素腦病分為4期，分別為警告期、痙攣期、恢復期和后遺癥期，現(xiàn)多將前三期稱為急性膽紅素腦病，第四期稱為慢性膽紅素腦病。

典型的急性膽紅素腦病經(jīng)歷3個階段：

階段在生后前幾天，反應略低下、嗜睡、輕度肌張力減低、活動減少、吸吮弱、輕微高調(diào)哭聲。這個階段膽紅素水平若能迅速降低，上述表現(xiàn)是可逆的。這就是醫(yī)生為啥讓黃疸高的寶寶住院******。

第二階段表現(xiàn)易激惹、哭聲高調(diào)、拒乳、呼吸暫停、呼吸不規(guī)則、呼吸困難，嗜睡和肌張力增高。肌張力增高累及伸肌群，可呈角弓反張，可伴有驚厥或有發(fā)熱，系由于間腦受累所致。重癥者可深度昏迷，甚至中樞性呼吸衰竭而死亡。此階段出現(xiàn)肌張力增高者可發(fā)展為慢性膽紅素腦病，如緊急換血可能逆轉(zhuǎn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變。

第三階段通常在1周后，肌張力增高消失，轉(zhuǎn)為肌張力減低，隨即吸吮力和對外界反應漸漸恢復，繼而呼吸好轉(zhuǎn)，1—2周后急性期癥狀可全部消失。

慢性膽紅素腦病典型的后遺癥會出現(xiàn)：

1、手足徐動（相對持久或持續(xù)終身），早在生后18個月出現(xiàn)，也可晚至8—9歲。嚴重時手足徐動可妨礙四肢功能的發(fā)育。嚴重受累的兒童可有發(fā)音困難、表情怪異、流涎以及咀嚼和吞咽困難。

2、聽力異常：聽力損害是膽紅素神經(jīng)毒性的一個突出表現(xiàn)。

3、眼球轉(zhuǎn)動困難，特別是不能向上看。

4、牙釉質(zhì)發(fā)育異常，有綠牙齒或棕色牙齒，門牙有彎月樣缺損。

此外，也可留有腦癱、智力落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。

除了典型的膽紅素腦病，膽紅素升高還可以引起其他形式的輕型神經(jīng)系統(tǒng)損傷，可以表現(xiàn)為認知、學習、運動障礙或者僅表現(xiàn)為耳聾或聽覺障礙等。

而對于膽紅素腦病診斷，一般通過AABR（自動聽性腦干反應）來檢查相關(guān)癥狀，是簡單的床旁聽力檢測，能夠檢測嬰兒每只耳朵的耳蝸或聽覺功能異常，對于確定膽紅素損失神經(jīng)非常敏感。另一個確定急性和慢性膽紅素神經(jīng)損害的輔助檢查為頭顱核磁（MRI）。

既然膽紅素腦病這么可怕，我們要想讓孩子躲過這一劫，當然是降低血液中的未結(jié)合膽紅素。膽紅素腦病可分為可逆、******后可逆、不可逆三個階段。前兩個階段均屬于暫時性神經(jīng)毒性，可有神經(jīng)生理或行為改變，臨床無癥狀或癥狀輕微，可認為膽紅素腦病的預警期。早期******有可能逆轉(zhuǎn)病情，減輕膽紅素的神經(jīng)毒性，因此早期診斷、早期防治極為重要。

藥物、藍光照射和換血療法均能降低血清膽紅素，輸注白蛋白或血漿可減少游離膽紅素。及時******窒息低血糖、酸中毒和感染可減少未結(jié)合膽紅素發(fā)展成膽紅素腦病的危險性。對于已發(fā)生膽紅素腦病的孩子，根據(jù)各期表現(xiàn)給予對癥******，對于存在后遺癥期的孩子，可早期干預智能和運動發(fā)育。

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